遺伝性末梢血管拡張症（Osler病）にvon Willebrand病を合併した症例

—文献的考察を加えて—

抄録

23歳女性。主訴；四肢の点状毛細血管拡張と過多月経。1983年，手掌に赤色点状皮疹が出現し，四肢，躯幹に広がる。1987年下血，血尿，抜歯後の止血困難，長時間歩行後の下腿の赤紫色の変色があった。頻回の鼻出血が兄と父方の従兄弟に認められた。出血時間延長，APTT延長，vWf: Ag低下，F VIII: Ag低下，F VIII: c低下，毛細血管抵抗減弱，Rcof正常下限，血小板粘着能低下，F VIIIプロファイル；multimetric compositionは正常，抗原低下。血小板凝集能はristocetin, collagenで低下する時があった。本例をOsler病にvon Willebrand病type Iを合併していると診断した。今までに同様の合併例が28例（8家系）ある。vW因子は血管内皮細胞で産生され，Osler病でみられる血管内皮障害は，vW因子に異常を引き起こす可能性を推測させる。この場合，二次的なvon Willebrand病といえる。von Willebrand病以外の出血凝固疾患を合併している報告もあり呈示した。