抄録
骨髄増殖性疾患(MPD)由来と考えられるhypereosinophilic syndrome (HES)の2例を経験し，interferon-α (IFN-α)療法を試みたので報告する。症例1は45歳の男性。Prednisoloneが無効で，Flaumらの血液学的スコアが8点であったことよりMDP由来のHESと診断，hydroxyurea (HU)を投与していたが4年後心肺障害が出現，IFN-αで寛解が得られた。症例2は30歳の男性，血液学的スコアが9点のHESでHUによりコントロール良好であったが，3年後好中球主体のaccelerated phaseに移行し8 trisomyの染色体異常も出現したため，IFN-αを投与したが効果なく死亡した。なお両患者のリンパ球には好酸球コロニー刺激因子産生能の亢進は認められなかった。MPD由来のHESの診断にはFlaumらの血液学的スコアが有用であった。また1例でIFN-αが有効であったが，より早期から試みられるべき治療法と思われた。
