CD4⁺CD45RA⁺細胞の減少が病態発生に関与していると思われたEvans症候群の1例

抄録

症例は38歳，男性。昭和57年2月，自己免疫性溶血性貧血(AIHA)の診断でプレドニゾロン(PSL)投与されたが通院中断。平成3年2月息切れ訴え来院し，AIHAの再燃と診断され入院。治療再開前の検査でCD4⁺CD45RA⁺/CD4⁺比の著明な低下を認めた。PSL投与により1カ月後には寛解に到達。CD4⁺CD45RA⁺/CD4⁺比は正常化した。同年9月溶血再燃。CD4⁺CD45RA⁺/CD4⁺比も低下傾向を示した。なお同時に著明な血小板減少がみられPAIgGも高値であったため本症をEvans症候群と診断。PSLの増量とダナゾール，アザチオプリンの併用で貧血は改善したが，血小板は増加せず，またCD4⁺CD45RA⁺/CD4⁺比もさらに低下した。そこで平成4年3月摘脾施行。その結果，血小板数は正常となりCD4⁺CD45RA⁺/CD4⁺比も正常化した。平成4年9月現在，再燃はみられない。以上よりCD4⁺CD45RA⁺/CD4⁺比の低下はAIHAないしはEvans症候群の病態発生に深く関わっているものと推察された。