早期からの化学療法とステロイドパルス療法の併用が奏効した反応性血球貪食症候群

抄録

66歳の男性が持続する発熱で当科を紹介され，入院した。白血球，血小板減少の存在，LDH, ferritinの著明高値の存在から血球貪食症候群(hemophagocytic syndrome, HPS)を疑い骨髄穿刺を施行，血球貪食を伴う組織球が21%と増加しており確診を得た。増加した組織球の大部分は成熟型でvirus associated hemophagocytic syndrome (VAHS)を含む反応性の病態(reactive hemophagocytic syndrome, RHS)を考えたが，DICを合併していたため予後不良と判断，ステロイドのパルス療法に加えVP-16を含む多剤併用化学療法を行ったところ寛解に入り，その後の経過は順調である。成人RHSの場合，早期からの化学療法は治療のひとつの選択となると思われる。