再生不良性貧血(AA)—発作性夜間血色素尿症(PNH)症候群の経過中，多臓器血栓症を契機に診断された先天性プラスミノーゲン(PLG)栃木型異常症（PLG栃木）の1例を報告する。症例：44歳男性。1984年2月AA発症。1993年12月にPNHの合併を確認。汎血球減少の増悪を認め，1994年7月当科入院。入院直後に肺炎を合併，入院17日目に脳梗塞，27日目に脾・左腎梗塞を発症。57日目に行った肺血流シンチで肺梗塞を確認。凝固検査でPLG活性54.4%, 抗原量正常，PLG補正試験でPLG阻害因子なし。患者血漿からPLGを精製，等電点電気泳動を施行したところ，等電点の高い方にシフトした異常バンドを認めたが，ウロキナーゼによる精製PLGの活性化パターンは正常であった。以上の所見は青木らが報告したPLG栃木症例と同様と考えられた。本症例における血栓症の成因として(1) PNHの存在，(2) PLG栃木の存在，(3)感染症（肺炎）の合併の関与が推定された。現在ワーファリン投与により，血栓症の再発をみていない。
