Chronic active Epstein-Barr virus infection（以下CAEBV）の経過中にEBV感染T細胞の腫瘍化を起こした1例を経験した。症例は20歳女性で発熱，陰部潰瘍，口腔内潰瘍などのベーチェット病様症状で来院した。頚部リンパ節腫脹を認め，生検では炎症性変化であった。EBV抗体価よりCAEBVと診断し，PSL, acyclovirの投与をおこなった。一旦症状は改善したが，発症約10カ月後に汎血球減少を呈し，骨髄にて異常細胞を35%認めた。TCR-β遺伝子の再構成を認めT細胞腫瘍と診断した。化学療法にて骨髄は寛解となったが，全身のリンパ節の再腫脹を認め，約3カ月の経過で治療抵抗性のため死亡した。骨髄中の腫瘍細胞でのEBVのterminal probeを用いたSouthern blottingにてsingle bandが検出され，単クローン性が証明されたことより，EBV感染T細胞の腫瘍化と考えられた。本邦の成人例では稀であり，報告した。
