Hairy cell leukemia類似の臨床像および血液学的所見を示したpolyclonal B-cell lymphocytosis

抄録

患者は49歳男性。既往歴，家族歴に特記事項なく，喫煙歴もない。巨脾を触知するも表在リンパ節の腫脹は認めず。血液検査でHb 10.5g/dl, Plt 9.8×10⁴/μl, WBC 21.2×10³/μl, 異常リンパ球を70%認めた。ギムザ染色標本では，核小体不明瞭で円形の核と豊かな細胞質を持った，大型リンパ球が増加し，位相差顕微鏡，走査電顕でリンパ球表面に多数の毛髪様突起を認めた。TRAPは陰性。骨髄吸引では，有核細胞数9.4×10⁴/μlで，異常リンパ球を35.4%認めた。表面形質はCD5^-, CD10^-, CD11a⁺, CD11c⁺, CD19⁺, CD20⁺, CD22⁺であった。本邦型hairy cell leukemia (HCL)が疑われたが，SmIg, Ig遺伝子はともにpolyclonalな増殖パターンを示した。以上の所見から，本例を本邦型HCLに類似した特徴をもつ，多クローン性B細胞増多症(hairy B cell lymphoproliferative disorder)と診断した。またEBV抗体は既感染パターンを示した。摘脾により，貧血の回復と血小板数の正常化を認めたが，リンパ球増多は変わらなかった。