初診時より著明なリンパ球増加を呈し，リンパ節と末梢血で異なる形態を示したmantle cell lymphoma

抄録

症例は72歳男性。表在リンパ節腫脹，脾腫，著明なリンパ球増加を認め，当科を受診。白血球数は54,300/μl。大型で核にくびれを持った核小体の明瞭な異型リンパ球を89.6%認めた。頚部リンパ節生検からmantle cell lymphoma (MCL)と診断した。リンパ節の細胞は白血化した細胞とは異なり，中型で核の切れ込みの少ない，より成熟傾向を示す形態だった。表面マーカーは両者ともCD5⁺ CD10^- CD19⁺ CD20⁺で同じJ_H遺伝子再構成バンドを認め，同じ起源の細胞と考えた。白血化した細胞はCD23⁺ CD38⁺ CD43^- CD44⁺ FMC-7⁺で，μおよびκが陽性だった。染色体検査では多彩な核型異常を呈したが，t(11;14)を認めず，cyclin D1蛋白の異常発現も認めなかった。CHOP療法6コース終了後，部分寛解のため以後COP療法を継続している。本症例は初診時より著明なリンパ球増加を呈し，白血化した細胞がリンパ節の細胞と異なる形態を示し，MCLとしては非典型的な特徴を持った症例と思われた。