縦隔原発胚細胞腫に合併した急性骨髄性白血病(M7)

—縦隔胚細胞腫-血液悪性腫瘍症候群?—

抄録

症例は36歳，男性。1992年10月に縦隔原発の混合型胚細胞腫瘍(stage II)のため，腫瘍摘出術およびVP16を含む多剤併用化学療法を施行した（VP16総投与量；1,500 mg/m²）。以後，再発なく経過したが，1995年9月に白血球数増加(15,700/μl)とペルオキシダーゼ陰性の芽球(37%)の出現，血小板数減少を認めた。骨髄に高度のreticulin fibrosisと幼若な異形細胞を多数認め，これらの細胞はFactor VIII⁺/CD42⁺/CD61⁺であり，急性巨核芽球性白血病(M7)と診断した。11q23染色体異常やMLL遺伝子の再構成を認めないことから，縦隔原発胚細胞腫—血液悪性腫瘍症候群と診断した。また，神経特異エノラーゼ(NSE: 95.9 ng/ml)の高値を認めた。化学療法でいったんは完全寛解に至ったもののまもなく再発し，白血病の全経過3カ月で死亡した。本症例は本症候群として本邦3例目の報告であり，また，血中NSEが高値を示した第一例目である。