症例は31歳男性。96年10月より脳腫瘍のため約20カ月間ステロイド療法を受けた。その間，好酸球数は100から1,000/μlであった。98年6月24日左胸水のため呼吸困難となり入院した。入院時，好酸球数は48,000/μl, 好酸球には過分葉，顆粒の分布異常，空泡形成等の形態異常を認めた。芽球と好塩基球の増加はなく，Hb 13.4 g/dl, 血小板数7.9万/μlであった。骨髄はやや過形成で，芽球0.2%, 好酸球55%で，染色体は正常，Wilms腫瘍遺伝子は陰性であった。血清IgEは正常，ビタミンB12とsIL-2Rは高値，IL-3, IL-5, GM-CSFは低値であった。胸水中に多数の好酸球を認めた。7月2日好酸球数110,000/μlと増加し，hydroxyureaを開始したが効果なく，7月16日好酸球数167,000/μlとなりvincristineを追加した。しかし翌日には，好酸球数は253,000/μlと著増し，cytarabineとdaunorubicinを投与したが，敗血症性ショックで死亡した。本症例は，染色体異常がなく，しかも男性であるために，単クローン性増殖の証明は不可能であったが，臨床経過から慢性好酸球性白血病が疑われた。われわれの検索した範囲では文献上最高値の好酸球増加を呈した。
