低力価寒冷凝集素症の経過中に合併した壊死性胆嚢炎を契機に発症したsystemic inflammatory response syndrome (SIRS)

抄録

症例は77歳，男性。1996年4月に発熱，皮疹，関節痛で発病。経過中急激な溶血性貧血を併発し，諸検査により自己免疫性溶血性貧血（AIHA, 低力価寒冷凝集素症）と診断。プレドニン60 mgより治療を開始し，貧血は徐々に改善したが，同年6月に急性胆嚢炎を合併し，これを契機に敗血症，DIC, 多臓器不全を呈し死亡した。その間，TNF-αやIL-6などの炎症性サイトカインが病状と相関し，systemic inflammatory response syndrome (SIRS)と診断した。剖検所見では，壊死性胆嚢炎，肝臓での赤血球貪食像と肺，胆嚢でサイトメガロ感染症が認められた。本例は低力価寒冷凝集素症とSIRSを合併した稀な1例と考えられた。