抄録
症例は47歳，男性。発熱，咳嗽を主訴に当院に入院。貧血，血小板減少を認め，骨髄検査にて急性骨髄性白血病と診断。レントゲン，CTでは，両側に多発浸潤影と両側胸水を認めた。肺の浸潤影に対する治療を優先し，白血病の治療は延期した。異型肺炎，真菌性肺炎を考え，抗生剤，抗真菌剤を投与するも改善はなく，入院後3日目に，人工呼吸管理となった。気管支肺胞洗浄液から，感染の原因となる病原体の検出はなかった。呼吸状態は悪化し，入院後12日目に死亡した。
剖検では，肺に感染巣はなく，肺胞内にperiodic acid Schiff (PAS)陽性の好酸性物質の貯留が認められ，サーファクタントアポプロテインの免疫染色陽性であり，急性骨髄性白血病に伴う肺胞蛋白症と診断した。血液疾患に伴う肺胞蛋白症のうち，急性白血病初発時からの報告はない。急性白血病診断時に原因不明の浸潤影を伴う際には，肺胞蛋白症の可能性を考慮する必要がある。
