抄録
症例は72歳女性。検診で白血球増多を指摘され当科を受診した。理学的には脾臓もリンパ節も触知しなかった。白血球数は10900/μlでリンパ球が84.5%を占め，ヘモグロビン10.4 g/dl, 血小板数15.1万/μlであった。末梢血塗抹標本でhairy cell様リンパ球が増加し，位相差・電子顕微鏡にて毛髪状の突起を多数認めた。表面マーカーはIgG+, CD5- CD10- CD11c+ CD19+ CD20+ CD23- CD25-およびCD103-であった。血清免疫グロブリンはIgGおよびIgMが多クローン性に増加していた（それぞれ2620 mg/dlおよび840 mg/dl）。免疫グロブリン軽鎖の発現には偏りを認めず，免疫グロブリンVH伝子再構成は多クローン性のパターンを示した。患者は非喫煙者であり，HLA-DR4を表現し3番染色体の異常を示さなかった。本例における以上の所見はHairy B-cell lymphoproliferative disorder (HBLD)の特徴と一致する一方，欧米で報告されたPersistent polyclonal B-cell lymphocytosis (PPBL)とはいくつかの点で異なる。以上より，本例をHBLDと診断した。
