発作性夜間ヘモグロビン尿症に対する抗胸腺細胞グロブリンおよびシクロスポリンによる免疫抑制療法

抄録

発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)に対する免疫抑制療法の報告は数少ない。我々は抗胸腺細胞グロブリン(ATG)による免疫抑制療法をPNH4症例に行った。過去の報告と合わせ，免疫抑制療法の有効性，安全性について検討した。
対象は古典的PNH3症例および骨髄不全型PNH1症例で，いずれも血球減少が進行した時期に免疫抑制療法を実施した。ATG 15 mg/kgの5日間点滴投与を行い，血栓症予防として全例に抗凝固剤と補液を行った。古典的PNH3症例ではcyclosporineを併用した。
4例中3例で，ATG投与期間内に溶血と血小板減少の急性増悪を認め，全例で赤血球および血小板輸血が必要であったが，腎不全，血栓症は生じなかった。投与1年後には全例で貧血は改善したが，その後2例で再燃した。
PNHに対する免疫療法は作用機序に不明な点も多いが，貧血の改善を期待できる治療法の一つである。