多発性脳梗塞を合併し，rituximabが著効した特発性血栓性血小板減少性紫斑病

抄録

症例は22歳女性，発熱と意識障害にて発症した後天性血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)に対して血漿交換とステロイド治療を開始したが，効果は乏しく経過中に右片麻痺が出現し，MRI画像で広範囲の左脳梗塞を，MR血管撮影にて左中大脳動脈主幹部の狭窄をそれぞれ認めた。治療抵抗性と判断し，第14病日よりrituximab 375 mg/m²を1週間毎，4回投与した。血小板数の回復と破砕赤血球の正常化，意識障害，右片麻痺の改善が得られ，梗塞巣も縮小した。TTPの神経症状は小動脈から毛細血管レベルの血小板血栓に伴い，通常CTやMRIなどで検出されないが，重症例では病変が出現することがある。治療抵抗性のみならず，本例の様に画像検査で脳血管障害を発症している場合は，迅速な改善効果が期待されるrituximabの使用を検討する意義がある。