特発性好酸球増加症候群に併発した門脈血栓症

抄録

症例は35歳男性。29歳時に遺伝性球状赤血球症に対して脾臓摘出術を行った。1週間持続する全身倦怠感，右上腹部痛を主訴に来院し，著明な白血球，好酸球増加と肝逸脱酵素上昇，凝固異常に加え，門脈，上腸間膜静脈，右肺動脈，下大静脈等に多発血栓を認めた。上腸間膜動脈からurokinaseを持続投与し，recombinant thrombomodulinとheparinを併用したところ血栓は消失し，prednisoneにより好酸球数も抑制された。二次性好酸球増加の原因や，遺伝子異常は検索した範囲で指摘できず，特発性好酸球増加症候群に伴う多発血栓症と診断した。好酸球増加症候群において，血栓症の合併は多く報告されているが，門脈血栓症の報告は少ない。本症例においては好酸球増加による血栓傾向に加え，脾臓摘出術も門脈血栓症の一因となった可能性が考えられた。