症例報告
Tocilizumabが奏効した多中心性Castleman病合併Evans症候群
キーワード:
Multicentric Castleman disease,
Evans syndrome,
Tocilizumab,
Anti-interleukin-6 receptor antibody
2018 年 59 巻 8 号 p. 997-1001
詳細
2018 年 59 巻 8 号 p. 997-1001
症例は26歳，男性。発熱，多発リンパ節腫脹，多クローン性高ガンマグロブリン血症，血清インターロイキン6高値を認め，リンパ節生検で多中心性Castleman病（MCD）の診断となった。Prednisolone（PSL）を開始したが奏効しなかった。PSL漸減中に急激な貧血と血小板減少が出現し，網赤血球増加，血清LDH高値，ハプトグロビン低下，直接クームス試験陽性を認め，自己免疫性溶血性貧血・免疫学的血小板減少症の合併（Evans症候群）と診断した。PSL増量が無効で，tocilizumabを投与したところMCDとEvans症候群の所見は改善した。この経過からMCDに合併したEvans症候群に対しtocilizumabが治療選択肢となりうることが示唆された。これまでにMCDとEvans症候群の合併例は3例の報告があるがtocilizumabの両病態に対する有効性を示唆する報告は今回が初めてである。
