Ibrutinib単剤療法が奏効したリヒター症候群

抄録

リヒター症候群（Richter syndrome, RS）は，慢性リンパ性白血病（CLL）および小リンパ球性リンパ腫症例において，びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）またはホジキンリンパ腫と病理組織学的に診断される。RSに対する標準治療は確立しておらず，一般には転化後の組織病型に準じた治療が施行される。CLLへのibrutinib（IBR）単剤療法の有効性が示されているが，RSに関するエビデンスは限られている。我々は，G分染法/SKY（spectral karyotyping）法によりde novoではなくCLLからDLBCLへ転化したと考えられたRSの2例を経験した。IBR単剤治療により，それぞれ12ヶ月間，10ヶ月間にわたり病勢安定となり，RSへの有用性が示唆された。有害事象として，1例でウイルス性出血性膀胱炎がみられたが420 mg/日から280 mg/日へ減量し継続可能であった。また，IBR治療後に再燃した2症例に対して，救援化学療法後にIBR再投与し，それぞれ5.5ヶ月，2ヶ月の病勢安定を得られ，IBR再治療の有用性が示唆された。