DPP-4阻害薬関連水疱性類天疱瘡に合併した後天性血友病A

抄録

症例は72歳，男性。2型糖尿病加療中にdipeptidyl peptidase-4 inhibitor関連水疱性類天疱瘡を発症し，prednisolone（PSL）0.5 mg/kgにて治療が開始となった。3ヶ月後，PSL 19 mg/日投与中，両側前腕に紫斑が出現，APTTの延長と第VIII因子インヒビターが高値であったため後天性血友病Aと診断した。PSL 1.0 mg/kgにて治療導入しcyclophosphamide 300 mg/週も追加したが無効であった。経過中に肺炎の合併も認めたため，rituximab（RTX）を開始したところ，第VIII因子インヒビター力価は低下した。部分寛解を得たと同時にPSLの減量が可能となり，肺炎および天疱瘡も改善した。後天性血友病Aの死因では免疫抑制療法に伴う感染症が重要であるが，RTXは感染合併例に対しても安全性の高い有効な治療と考えられた。