血液透析導入後早期に発症した自己免疫性凝固第V/5因子欠乏症の管理

抄録

凝固第V因子（FV）に対する自己抗体により発症する自己免疫性第V因子欠乏症（AiF5D）は，無症状から致死的出血まで様々な臨床症状を呈する。今回我々は血液透析導入後早期に発症したAiF5D症例を経験した。症例は68歳の男性。2018年2月に大腿骨骨折を契機に末期腎臓病を指摘され，血液透析を導入された。関節置換術後に創部感染を併発し，抗菌薬治療を行ったが，制御不良であった。術後1ヶ月で凝固時間延長を認め，デブリドマンと抗菌薬により感染軽快したが，凝固時間延長の改善なく，シャント部止血不良が持続するため，6月に当科転院となった。FV活性<2.8％，FVインヒビター11.8 BU/mlで，ELISA法で抗FV結合IgGを検出したため，AiF5Dと診断し，prednisolone（PSL）内服加療を開始した。当初，無抗凝固薬透析にて回路内凝血なく実施可能であり，凝固時間短縮後に抗凝固薬を再開した。第43病日に完全寛解（CR）し，その後PSLを漸減中止し，CR維持している。AiF5Dの透析管理に関する報告はごく限られており，本報告は同様の症例の管理に有用と考える。