同種造血幹細胞移植を行い良好な経過をたどった急性骨髄性白血病を合併した肥満細胞症

抄録

症例は60歳，女性。2018年6月に運動神経障害を伴う第5胸椎椎体骨折に対して脊椎後方固定術を施行した。この際に摘出された病理検体からKIT D816V変異陽性の全身性肥満細胞症（systemic mastocytosis, SM）と診断された。2019年6月より著明な好酸球増多を認めたためprednisolone（PSL）40 mgの投与を開始した。好酸球数は低下し，PSL投与量を漸減していたところ，2020年5月に急性骨髄性白血病（acute myeloid leukemia, AML）を発症した。寛解導入療法を行い寛解となり，地固め療法を1コース行ったのち，血縁者間同種末梢血幹細胞移植（HLA適合）を施行した。なお，AMLに対する化学療法中にSMの残存腫瘍の増大が見られたが，同種造血幹細胞移植後に縮小を認めたことからgraft-versus-mastocytosis effectが示唆された。移植後9ヶ月が経過したがAML，SMとも良好な経過をたどっている。