小児フィラデルフィア染色体陽性急性リンパ性白血病の治療戦略

抄録

小児フィラデルフィア染色体陽性急性リンパ性白血病（Ph＋ALL）の治療では，チロシンキナーゼ阻害薬（TKI）併用化学療法が標準的な選択肢となり，第1寛解期の造血細胞移植はもはや絶対的な適応ではなくなった。しかし，小児Ph＋ALLは依然として難治性白血病であり，治療関連死や化学療法後の再発のため，第1寛解期に造血細胞移植を行わない患者の無病生存率はおおむね60％である。転帰のさらなる改善には，第2世代または第3世代TKIの併用，もしくは毒性の低い免疫療法の併用による標的療法の強化やTKI以外の化学療法軽減による安全性の向上が必要である。臨床試験でこれらの課題に取り組み続けることによって，将来，小児Ph＋ALLは難治性白血病から管理しやすい白血病に変わっていくだろう。