BNT162b2 mRNA COVID-19ワクチン接種後に発症し再投与後に増悪した後天性血友病A

抄録

症例は86歳男性。COVID-19に対するBNT162b2 mRNA COVID-19ワクチン2回目接種の35日後に左下肢，左上肢の腫脹と疼痛が出現し，近医を受診した。APTT延長を認め，当科に紹介緊急入院となり，FVIII: C 1.7％，FVIII inhibitor 152.3 BU/ml，ELISA法でFVIII結合抗体を検出し，後天性血友病A（AHA）と診断した。高齢でADLも低下していたため感染リスクの懸念から，PSL 0.5 mg/kg/日で治療を開始した。入院期間中に筋肉内出血，膝関節出血などの出血事象を認めたが，都度バイパス止血製剤（rFVIIa，FVIIa/FX）による止血治療を実施し，良好な止血効果を得た。PSL治療で第69病日に凝固能的完全寛解（cCR）を達成したが，PSL漸減とともにFVIII活性が低下し，3回目のワクチン接種後に腹直筋血腫を伴うAHAの再燃を認めた。本症例は，日本人初のCOVID-19ワクチン接種後のAHA報告例で，かつ抗FVIII結合抗体の存在が証明された世界初の症例である。