Rituximabが著効したステロイドとtocilizumab抵抗性TAFRO症候群

抄録

53歳男性。発熱と眼瞼浮腫が出現し，血小板減少を認め当科紹介となった。免疫性血小板減少症と診断し，prednisolone（PSL）0.5 mg/kg/dayを開始したところ血小板数や発熱は改善し，PSLを終了した。その1ヶ月後，発熱と全身性浮腫が出現し，血小板減少，急速な腎機能の悪化を認め，CT検査では全身に腫大リンパ節，肝腫大，胸腹水貯留を認めた。骨髄生検では細網線維化を認め，頸部リンパ節生検では混合型のCastleman病の診断となった。以上の結果より，TAFRO症候群と診断した。重症度はgrade 5であった。ステロイドパルス，tocilizumabに反応せず，rituximabにより病態の改善を認めた。TAFRO症候群の標準治療は確立していない。二次治療としてtocilizumabの治療効果が不良であった場合，rituximabへの変更が有用な可能性が示唆された。