Prednisolone単独治療により組織線維化の改善を認めたTAFRO症候群

抄録

【症例】48歳，男性。【主訴】体重減少。【現病歴】2022年9月から倦怠感，体重減少が出現し，近医にて高ALP血症，貧血，血小板減少，腎機能障害を指摘され，発熱も認め同年11月当院へ紹介。CTにて肝脾腫，胸腹水と左腋窩リンパ節腫大を認め，骨髄は過形成で巨核球の増加，骨髄細網線維化を認めた。腋窩リンパ節生検ではCastleman病様所見を認め，肝生検では細網線維の増生を認めた。以上よりTAFRO症候群と診断し，prednisolone 1 mg/kgを開始したところ，貧血や血小板減少は改善し，治療開始前に高値であった血清ヒアルロン酸やIV型コラーゲンは24週間後には基準値まで低下，治療開始18週間後には骨髄の細網線維の減少を認めた。【考察】TAFRO症候群において血清ヒアルロン酸やIV型コラーゲンは線維化の指標として有用で，適切な治療介入により肝臓と骨髄の線維化の改善が期待できると考える。