エクソン解析により脾辺縁帯リンパ腫と同一起源と考えられた組織球肉腫

抄録

症例は64歳，男性。貧血を認め当科紹介となった。自己免疫性溶血性貧血の診断で治療が開始となったが，経過中に末梢血異型リンパ球が出現し腹部造影CT検査で脾腫および膵腫瘤を認めた。骨髄生検でB細胞性リンパ腫の所見を認めたため自己免疫性溶血性貧血を合併した脾辺縁帯リンパ腫と診断してbendamustineおよびrituximabの投与を開始した。貧血の改善と異型リンパ球の消失を認めていたが，膵腫瘤の増大とともに左腰背部痛が出現した。発熱と急性腎障害が出現し入院となったが入院翌日に心停止をきたし死亡した。剖検で腫瘍は膵臓を含む多数の臓器に浸潤しており，形態学的所見とCD163などの免疫組織学的検討から組織球肉腫と診断した。さらにいずれの検体もIgH遺伝子再構成が陽性で網羅的エクソン解析ではCARD11を含む共通の遺伝子異常を認め，原病の脾辺縁帯リンパ腫と組織球肉腫は同一の起源である可能性が示唆された。