症例報告
寒冷凝集素症関連リンパ増殖性疾患に合併した赤芽球癆
2026 年 67 巻 2 号 p. 118-123
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2026 年 67 巻 2 号 p. 118-123
51歳女性。2019年より貧血を指摘され，2021年から冬季や冷房環境下でレイノー症状が出現。2024年1月より動悸，耳鳴，労作時呼吸困難，倦怠感が出現し，23日後に体動困難となり緊急入院した。Hb 2.8 g/dlと高度の貧血を認めた。寒冷凝集素症（CAD）およびCAD関連リンパ増殖性疾患（LPD）と診断され，赤血球輸血と寒冷暴露回避で経過観察中，溶血の増悪を伴わない貧血が進行し，赤芽球癆（PRCA）を合併した。CsAを10日間投与したが反応なく，LPDに対するBR療法に切り替えたところ，LPDは軽快したがPRCAは持続したため，CsAを再開し，PRCAも軽快した。10月CAD-LPDが溶血で再燃し，CsA継続下のBR療法にて改善を得た。原発性CAD関連LPDにPRCAを合併した稀な症例であり，病態を適切に評価することが重要であった。
