汎血球減少と巨大脾腫を伴い診断に難渋した肝脾T細胞リンパ腫

抄録

症例は71歳女性。健診で汎血球減少を指摘され，前医を受診した。骨髄検査では診断に至らず，約2年間経過観察されたが血球減少が進行し，移植検討目的で当院紹介となった。¹⁸F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography（¹⁸F-FDG PET/CT）では巨大脾腫を認めたが，異常集積は認めなかった。真菌性肺炎を疑う感染症の併発もあり，診断的治療目的に脾臓摘出術を施行し，摘出脾の組織像およびT細胞受容体（T-cell receptor, TCR）遺伝子再構成解析により肝脾T細胞リンパ腫（hepatosplenic T-cell lymphoma, HSTCL）と診断した。脾摘後に速やかな血球回復を認め，その後CHOP療法を施行し，約1年間再発なく経過している。HSTCLは予後不良の疾患であるが，脾摘により診断に至り，汎血球減少も改善した貴重な症例として報告する。