症 例
血管型エーラス・ダンロス症候群に合併する紡錘状中大脳動脈瘤にクリッピング術を行った1例
キーワード:
vascular Ehlers–Danlos syndrome,
fusiform middle cerebral aneurysm,
clipping,
COL3A1 mutation
2024 年 52 巻 2 号 p. 111-115
詳細
2024 年 52 巻 2 号 p. 111-115
血管型Ehlers-Danlos症候群はIII型コラーゲン（COL3A1）遺伝子の変異により，動脈瘤，動脈解離，消化管穿孔，子宮破裂を引き起こす最も重篤な病型である．症例は24歳男性で，家族歴を有することから遺伝子検査が行われ，COL3A1変異があり確定診断となった．9mmの左紡錘状中脳動脈瘤がみつかりクリッピング術の方針となった．血管脆弱性による血管損傷などの術中合併症は発生せず，標準的な手技により脳動脈瘤のクリッピングが行われた．Ehlers-Danlos症候群は高い合併症率から経過観察も含め，すべての治療オプションを検討する必要がある．開頭術自体は可能であり，最適な治療法と判断されたときに実施する必要がある．
