心臓再同期療法が奏功したラミンA/C遺伝子関連拡張型心筋症の1例

下島 桐; 若月 大輔; 辻内 美希; 倉田 征昭; 南雲 さくら; 佐藤 千聡; 水上 拓也; 笹井 正宏; 久野 越史; 池田 尚子; 野木 彩夏; 前田 敦雄; 前澤 秀之; 若林 公平; 礒 良崇; 佐藤 督忠; 江波戸 美緒; 鈴木 洋; 東 祐圭

doi:10.11281/shinzo.47.S2_71

第27回臨床不整脈研究会

心臓再同期療法が奏功したラミンA/C遺伝子関連拡張型心筋症の1例

下島桐, 若月大輔, 辻内美希, 倉田征昭, 南雲さくら, 佐藤千聡, 水上拓也, 笹井正宏, 久野越史, 池田尚子, 野木彩夏, 前田敦雄, 前澤秀之, 若林公平, 礒良崇, 佐藤督忠, 江波戸美緒, 鈴木洋, 東祐圭

著者情報

下島桐
昭和大学藤が丘病院循環器内科
若月大輔
昭和大学藤が丘病院循環器内科
辻内美希
昭和大学藤が丘病院循環器内科
倉田征昭
昭和大学藤が丘病院循環器内科
南雲さくら
昭和大学藤が丘病院循環器内科
佐藤千聡
昭和大学藤が丘病院循環器内科
水上拓也
昭和大学藤が丘病院循環器内科
笹井正宏
昭和大学藤が丘病院循環器内科
久野越史
昭和大学藤が丘病院循環器内科
池田尚子
昭和大学藤が丘病院循環器内科
野木彩夏
昭和大学藤が丘病院循環器内科
前田敦雄
昭和大学藤が丘病院循環器内科
前澤秀之
昭和大学藤が丘病院循環器内科
若林公平
昭和大学藤が丘病院循環器内科
礒良崇
昭和大学藤が丘病院循環器内科
佐藤督忠
昭和大学藤が丘病院循環器内科
江波戸美緒
昭和大学藤が丘病院循環器内科
鈴木洋
昭和大学藤が丘病院循環器内科
東祐圭
岡村記念病院

ジャーナルフリー

2015 年 47 巻 SUPPL.2 号 p. S2_71

DOI https://doi.org/10.11281/shinzo.47.S2_71

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抄録

症例は45歳男性. 39歳時にⅡ度房室ブロックを指摘された. 40歳時に持続性心房粗動を合併, 通常型心房粗動をアブレーションした. しかし, 房室ブロックによる徐脈で心拍数30bpm前後で経過, ABLの6日後にDDDペースメーカー植込み術を施行した. このときのEFは40%であった. 父がペースメーカー植込み後, また兄も房室ブロックを指摘されていた. 遺伝子検索の結果ラミンA/C遺伝子異常が指摘された. 42歳時より発作性心房細動を合併し, 43歳時には心房細動は慢性化した. 44歳時心不全で入院. その後も心不全のコントロールがつかなかった. UCG上LAVI 45mL/m², LVDD 65mm, EF 24%, 全周性の壁運動低下, 壁のひ薄化を認めた. 2014年8月CRT-D植込術施行. 心不全症状の軽快, BNPの低下 (605→240pg/mL), EF 30%に上昇し, 心臓再同期療法が奏功したと判断した. 房室ブロック, 心房粗動で発症し, 徐々に心機能が低下, 心臓再同期療法が奏功したラミンA/C遺伝子関連拡張型心筋症の1例を経験したので報告する.

責任著者(Corresponding author)

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