先天性アンチトロンビンⅢ（AT-Ⅲ）欠損症は比較的稀な常染色体優性の遺伝性疾患である．AT-Ⅲ欠損症においては静脈血栓塞栓症（VTE）が多発することが知られている．VTEの治療には従来からヘパリンが使用されていたが，ヘパリンの抗凝固作用は血中のAT-Ⅲレベルに依存するため，AT-Ⅲ血栓症に伴うVTEに対しては，ヘパリンの単独治療では十分な抗凝固作用が期待できず，AT-Ⅲ製剤の補充が必要とされる．近年，VTEの治療に対しては，ヘパリンに代わって直接型経口抗凝固薬（DOAC）が有効であるとの報告が相次いでなされている．DOACはAT-Ⅲを介さずに抗凝固作用を発揮するため，AT-Ⅲ欠損症に伴うVTEに対しても効果があると考えられるが，AT-Ⅲ欠損症に伴うVTEに対してDOACが有効であったとの報告は極めて限られている．今回われわれは，AT-Ⅲ欠損症に伴うVTEの症例に初期からDOACの1つであるリバーロキサバン単剤で加療し，比較的速やかに症状の改善，D-dimerの低下，および画像上の血栓の消退が認められた症例を2例経験した．2例ともその後リバーロキサバンを継続することでVTEの再発なく経過している．AT-Ⅲ欠損症に伴うVTEに対してリバーロキサバンの有効性を示唆する貴重な症例であると考え，ここに報告する．
