反復性髄膜炎を合併した内耳奇形症例

抄録

  今回我々は，反復性髄膜炎に 3 回罹患した内耳奇形症例を経験したので報告する。症例は 3 歳女児，側頭骨 CT にて両側の内耳奇形を認め，聴力検査にて両側感音難聴を認めた。右鼓膜穿刺にて糖陽性の液体を認め耳性髄液漏と考えられたため，これを遮断する目的で試験的鼓室開放術を施行した。髄液圧をコントロールするため，手術に先立ち腰椎穿刺による髄液ドレナージを施行した。アブミ骨底板は欠損し膜性組織で閉鎖していた。その他の耳小骨に奇形は認めなかった。アブミ骨上部構造を除去すると大量の髄液噴出（gusher）を認めたため，追加の髄液ドレナージ・マンニトール点滴を行ったうえで，卵円窓へ側頭筋膜を十分に充填しフィブリン糊で補強した。術後12カ月の時点で再発を認めず，経過良好である。