Quadruple extramammary Paget’s diseaseの1例

抄録

88歳，男性。外陰，両腋窩，臍部の4部位に発生し，外陰部は下腹部，陰囊，陰茎，亀頭の4ヵ所に病巣を認めたquadruple extramammary Paget’s diseaseの1例を報告した。初診の10年前より右鼠径部に皮疹が出現，6年前より隆起してきたが放置。初診時，右鼠径部から恥丘部にかけての下腹部に17×14 cm大の紅色隆起性乳頭状腫瘤，陰囊には6.5×4.5 cm大の軽度隆起性局面，陰茎背には5×5cm大の紅色腫瘤，亀頭部には尿道口周囲に脱色素斑があった。さらに，両腋窩に脱色素斑を伴う紅斑，臍の深部に紅斑を認めた。生検にて亀頭部以外にPaget細胞を認めた。病変部の摘出標本では，全てにおいて基底膜は保たれていた。その1年4ヵ月後，脱色素斑であった亀頭部に紅色腫瘤が出現，病理にて同病と診断。4年後，直腸癌を合併し，術後呼吸不全のため永眠。極めて稀な症例であり，文献的考察を加えた。