芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍の3例

抄録

症例1は85歳，女性。5ヵ月前より左膝に腫瘤が出現し，その後顔面，四肢に丘疹，結節が多発。生検像と免疫染色の結果より芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍（blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm：BPDCN）と診断した。症例2は91歳，男性。7ヵ月前より前胸部，背部に紫紅色斑が多発。症例1と同様，生検像と免疫染色の結果よりBPDCNと診断した。症例3は67歳，男性。1ヵ月前より四肢，体幹に紅色の丘疹および結節が多発。同じく，生検像と免疫染色の結果よりBPDCNと診断した。3症例は同一疾患であるが臨床所見が異なっており，本疾患には臨床像に多様性があることが示唆された。そこで医中誌を用い過去10年間の本邦報告例を調べ，臨床像を中心に本症の特徴をまとめた。臨床像は大きく結節，腫瘤を形成する型と斑状局面を形成する型の2型に分かれ，予後は結節，腫瘤の多発する症例で悪い傾向がみられた。