骨破壊と脳転移を来した頭部原発隆起性皮膚線維肉腫の1例

抄録

86歳，男性。82歳時に前医で頭部の皮膚腫瘤を全切除生検され，隆起性皮膚線維肉腫と診断され，3 cmマージンで拡大切除を受けた。原発拡大切除から2年後に潰瘍が生じ，3年半後には潰瘍の辺縁に紅色隆起性病変が出現した。CTで病変部の頭蓋骨に破壊像がみられ，頭部MRIでは多発脳転移が認められた。腫瘤部の生検で，真皮～皮下に異型の強い紡錘形～類円形の細胞の密な増殖像があり，CD34陰性，Ki－67 30％陽性であった。COL1A1－PDGFB融合遺伝子が検出され，線維肉腫様変化を伴う隆起性皮膚線維肉腫の再発，脳転移と診断した。脳転移巣へはγナイフ治療を行い，再発巣に対しては70 Gy/35分割の放射線照射とイマチニブメシル酸塩の投与を実施した。再発巣，転移巣ともに縮小傾向であったが，イマチニブ開始17週後に体液貯留が生じ，同剤は中止した。活動性の低下も著しく，その後は緩和ケアへ移行した。