紅皮症型菌状息肉症と結節硬化型ホジキンリンパ腫を併発した1例

抄録

69歳，女性。2015年から躯幹四肢に紅斑が出現し，難治のため2022年12月に当院を受診。鱗屑が著明で紅皮症を呈していた。血液検査でWBC 7,670/µL（好酸球8.7％，異常リンパ球0％），可溶性IL－2受容体2,030 U/mL，LDH 168 U/L，抗HTLV－1抗体陰性。病理では真皮上層に帯状に小型リンパ球が浸潤しており，一部表皮内にも浸潤していた。表皮内に浸潤するCD3陽性細胞はCD4優位であった。PCR法によるT細胞受容体遺伝子再構成検査でクローンを認めたが，末梢血ではクローンを認めなかった。紅皮症型菌状息肉症と診断し，ステロイド外用に加えてエトレチナート40mg，PSL10mg内服を開始。PETで両腋窩リンパ節，両鼠径リンパ節，左外腸骨リンパ節にFDG異常集積あり。左鼠径リンパ節の病理ではCD30，CD15陽性の大型細胞の浸潤を認め，結節硬化型ホジキンリンパ腫Ⅲ期と診断。A－AVD療法を開始したが，有害事象により3コースで終了。紅皮症は改善し，PSLを中止して経過観察中である。