横紋筋肉腫の1例

抄録

7歳，女児。平成10年7月21日初診。2ヵ月前より鼻尖部に紅斑が出現し，徐々に拡大。初診時，鼻尖部に長径2cmの紅色ドーム状でその上に小腫瘤をもち，一部糜爛を形成する弾性軟の腫瘤がみられた。皮膚生検をしたところ小型で多形性を伴うN/C比の高い異型細胞が真皮に密に増殖し，免疫組織学的にケラチンやリンパ球系マーカーには陰性で，vimentinが強陽性，desmin，HHF35，myoglobinが一部の細胞で陽性であったことから横紋筋肉腫と診断した。外科的切除，化学療法，放射線照射を行ったが効果なく，肺，肝臓，腰椎，右大腿骨に転移し，平成13年2月8日永眠した。