後天性表皮水疱症の2例

抄録

症例1，72歳，男性。平成14年12月より頭部に水疱びらんを生じ，その後四肢，口腔内へ拡大した。症例2，40歳，男性。平成15年2月より手背部に水疱，紅斑を生じ，その後全身，口腔内へ拡大した。病理組織学的所見は共に表皮下水疱像を認め，1M食塩水剥離皮膚蛍光抗体法間接法にて真皮側にIgGの線状沈着を認め，真皮抽出液による免疫ブロット法では290kDのVII型コラーゲンと反応した。症例1，2を後天性表皮水疱症と診断した。症例1はプレドニゾロン，コルヒチン内服にて治療開始するも，無顆粒球症発症のためコルヒチンを中止した。DDS投与後に，症状が改善した。症例2はプレドニゾロン，DDS投与後に症状が改善した。