70歳,男性。平成18年2月頃から両側耳前部周囲の表面の発赤を伴う皮下硬結が出現し再燃・自然消退を繰り返していた。耳前部周囲の皮下硬結部からの皮膚生検にて,真皮全層に非乾酪性類上皮細胞肉芽種を認めた。画像検査上両側耳下腺腫脹を認め唾液腺由来アミラーゼと可溶性IL-2受容体が高値であった。Aangiotensin converting enzyme(ACE)は正常範囲内,両側肺門リンパ節腫脹やブドウ膜炎は認めなかったが,両側耳下腺腫脹と非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を認めたことより本症例をサルコイド病変を伴うミクリッツ病と考えた。ミクリッツ病に関する最近の知見と両側唾液腺腫脹を呈する疾患の鑑別について若干の文献的考察を加えて報告する。