天疱瘡は自己免疫性水疱性疾患で粘膜と皮膚を障害する. 血清の抗デスモグレイン1抗体と抗デスモグレイン3抗体が診断と治療の効果判定に有効である. 我々は難治性の口腔咽頭のびらん・潰瘍で受診され, 血清の抗デスモグレイン3抗体が高値であったことから粘膜優位型の尋常性天疱瘡と診断し加療した4例を経験した. 4例ともステロイドで加療され経過良好であった. 1ヵ月以上経過する難治性の口腔咽頭のびらん・潰瘍の鑑別には天疱瘡を考える必要がある. 血清の抗デスモグレイン抗体はその診断と治療効果の判定に有用である.