IgG4関連疾患は21世紀に入り本邦より発信された原因不明のリンパ増殖性疾患で，IgG4産生形質細胞が全身諸臓器で腫瘤性病変を形成し，高IgG4血症を呈する．IgG4関連疾患は初期には中等量ステロイド治療が著効する．しかしながら多くの鑑別疾患でも，高IgG4血症や組織中IgG4陽性形質細胞増多を認めることがあり注意を要する．治療は副腎皮質ステロイドprednisolone中等量内服より開始，慎重に漸減し，症状や臨床データの推移をもとに維持量を決定するのが望ましい．本疾患は頭頸部領域に病変を有する症例が多く，内科と耳鼻咽喉科の連携が重要である．
