症例は66歳男性，閉塞性黄疸で発症したAutoimmune pancreatitis（AIP）が，1年6ヶ月のステロイド維持療法後，3年後に閉塞性黄疸で再発した．ステロイド再投与後，AIPは改善したが，その6ヶ月後，脳内出血で再入院した．7ヶ月後CA19-9 364U/mlと急上昇し，PET/CTで膵尾部癌，多発肝転移，骨盤転移と診断された．画像診断で膵炎所見は改善し，血清IgG4値も330から30mg/dlに改善した．抗癌剤投与が行われたが無効であった．最近，AIPの膵癌併発例が散見されるようになった．これまでAIPは予後良好の膵炎と認識されてきたが，今後は，膵炎症状の消退後も癌の存在を常に念頭に起き，ステロイドの長期投与の併発症に注意しながら，厳重に長期観察を行うことが肝要と考えられた．
