症例は60歳，女性．2001年に健診異常にて精査の結果，膵尾部の自己免疫性膵炎と診断した．プレドニゾロンを開始し漸減中止したが，1年後に膵頭部に再燃し下部胆管狭窄と閉塞性黄疸を来した．プレドニゾロンを再開し5mg隔日投与まで減量したが，6年後に膵頭部及び膵尾部に再燃し，硬化性胆管炎を伴っていた．自己免疫性膵炎は未だに病態に不明な点が多い．本症例は，ステロイド中止あるいは漸減中に，長期経過を経て2度異時性異所性に再燃しており，自己免疫性膵炎の予後を考える上で示唆に富むと考え，若干の文献的考察を加え報告する．
