症例は47歳，女性．健診の腹部超音波検査で，膵尾部に嚢胞性病変を指摘され，当院へ紹介された．腹部造影CT検査では，膵尾部端に，内部隔壁を伴う最大径46mmのcyst in cyst様構造を呈する多房性嚢胞を認めた．MRI検査では，嚢胞内容液がT2強調画像でまだらに高信号を呈していた．EUS検査では，嚢胞内部にechogenicな構造物を認め，同部位は小嚢胞の集簇像を呈していた．以上より，膵粘液性嚢胞腫瘍と診断し，腹腔鏡下膵体尾部切除術を施行した．肉眼的には，脾辺縁から発生し，膵尾部方向に発育する脾嚢胞で，内部に黄色泥状物を含有していた．病理組織学的には，嚢胞は重層扁平上皮に覆われており，脾類表皮嚢胞と診断した．本症例のように，脾発生の類表皮嚢胞であっても，膵尾部方向に発育すると，膵嚢胞性疾患との鑑別が非常に困難になるので，治療前診断には注意を要する．
