症例は82歳男性．胃癌術後に肝機能障害から下部胆管狭窄を指摘され紹介された．MRIでは下部胆管に狭窄を認め，自己免疫性膵炎（AIP）を示す膵腫大を認めなかった．ERCPでは下部胆管に狭窄を認め，主膵管の不整狭細像を認めなかった．IgG 1168mg/dl，IgG4 22.5mg/dlであった．EUS下に肥厚した胆管壁をFNAしたが軽度の炎症細胞浸潤を伴う線維性結合組織であった．悪性を否定出来ず膵頭十二指腸切除を施行した．総胆管周囲の結合組織から膵組織にかけてリンパ球，形質細胞浸潤と線維増生を認め，強拡1視野あたり10個を超えるIgG4陽性形質細胞浸潤と花筵状線維化，閉塞性静脈炎を認め，IgG4関連硬化性胆管炎（IgG4-SC）と診断した．AIPを伴わない高IgG4血症を認めない，胆管像Type1のIgG4-SCの一例を経験した．術前確定診断は容易ではないが，IgG4関連硬化性胆管炎の存在を考慮して診断，治療に当たる必要があると考えられた．
