症例は72歳，男性．食欲不振を主訴に前医を受診し，胆管腫瘍を指摘され紹介となった．超音波検査では，遠位胆管に低エコー腫瘍を認め，CT検査では，遠位胆管に遷延性の造影効果を示す全周性の壁肥厚像を認めた．MRI検査では，壁肥厚部はT2強調画像で低信号であった．以上より，遠位胆管癌の診断で亜全胃温存膵頭十二指腸切除術を施行した．肉眼的には遠位胆管に16×15mmの結節浸潤型病変を認めた．病理組織学的には，胆管壁は粘液湖と粘液産出腫瘍に占められており，粘液湖内に小塊状の腺癌細胞が浮遊していた．また胆管壁の一部には，印環細胞癌が認められた．粘液癌成分が腫瘍の50%以上を占めており，遠位胆管原発の胆管粘液癌と診断した．肝外胆管原発の粘液癌は非常にまれであり，一般的に粘液癌では，腫瘍細胞の細胞増殖能は低いとされているが，本症例では一部に印環細胞癌の所見を認めることから，慎重な経過観察が必要と考えられた．
