症例は70歳の女性．健康診断で肝機能障害を指摘され肝門部領域胆管癌を疑われた．MRCPで中部胆管から右前区亜区域枝・左外側区亜区域枝に及ぶ広範囲の胆管狭窄を認めた．CTではMRCPで認めた狭窄部に一致して胆管壁の肥厚と造影効果を認めた．狭窄部の組織生検では悪性所見を得られなかったが，画像所見より肝門部領域胆管癌Bismuth IV型と診断し肝左3区域・尾状葉切除＋肝外胆管切除を行った．病理所見では胆管壁に乾酪壊死を伴う類上皮肉芽腫の形成があり，肉芽腫性胆管炎と診断した．Ziehl-Neelsen染色は陰性だったが，結核腫の可能性があると考えられた．術後23カ月経過し，狭窄の再燃はない．胆管結核は稀な疾患で，胆管狭窄の鑑別診断にあげることは困難である．しかし抗結核治療で狭窄は改善する可能性が高いため，鑑別疾患の一つとして認識しておく必要がある．
