症例は71歳，女性．20歳代の時に神経線維腫症1型（NF1）（von Recklinghausen病）と診断された．かかりつけの医院で施行されたCTで膵頭部腫瘍が疑われ，当院へ紹介受診となった．上部消化管内視鏡検査では十二指腸主乳頭に露出腫瘤型の腫瘍と，下行脚に粘膜下腫瘍を認めた．ソマトスタチン受容体シンチグラフィーでは十二指腸に異常集積を認めなかった．主乳頭腫瘍は生検で神経内分泌腫瘍（NET），下行脚粘膜下腫瘍はEUS-FNAでGISTと診断し，亜全胃温存膵頭十二指腸切除術を施行した．切除標本の病理組織検査で，NETはG1でリンパ節転移を伴い，GISTは超低リスクと診断した．NF1には様々な腫瘍性病変が生じることが知られているが，十二指腸主乳頭NETと十二指腸GISTが併存した1例を経験したため，文献的考察を加え報告する．
