組織学的に胃型形質を有する十二指腸乳頭部癌と診断されたが，遺伝子解析にて膵管内乳頭粘液性腫瘍（IPMN）からの播種が強く疑われた症例を経験したので報告する．症例は，80歳代男性で主訴は黄疸．内視鏡検査で乳頭部は全体的に腫大し，近傍十二指腸壁は進展不良であった．経乳頭的生検で腺癌と診断され，亜全胃温存膵頭十二指腸切除術が施行された．病理学的に乳頭部上皮は異型の乏しい，MUC5AC，MUC6陽性，SMAD4陰性の腫瘍で置換され，腫瘍のびまん性浸潤性増殖が十二指腸壁や膵頭部に認められた．近傍の分枝膵管内にはIPMCが認められ，乳頭部癌との連続性はなかったが，遺伝子解析の結果，両病変ともにKRAS G13D，GNAS R201H変異が検出され，同一病変であることが強く示唆された．乳頭部癌はIPMCが乳頭開口部粘膜に膵管内播種をきたし，浸潤性に発育したものと考えられた．
