50歳代男性．当院血液内科で原発性マクログロブリン血症の定期検査にて，黄疸を指摘された．造影CT動脈相で膵内胆管に淡く造影される19mm大の腫瘍と，胆管拡張を認めた．EUSでは十二指腸乳頭部近傍に19mm大の低エコー腫瘤を認め，ソナゾイド造影で，強い造影効果を受けた．ERC下生検で，small cell carcinoma and adenocarcinomaと診断された．遠位胆管発症のneuroendocrine carcinomaもしくはmixed neuroendocrine non-neuroendocrine neoplasm（MiNEN）と診断し，幽門輪切除膵頭十二指腸切除術を施行した．病理学的所見では膵内胆管に原発する神経内分泌癌（70%）と高分化型腺癌（30%）を認め，MiNENの診断であった．肝外胆管原発MiNENの1切除例を経験したので，文献学的考察を加え報告する．
